혈우병 병리

혈우병, 또한 혈우병, 혈액 응고 (응고)에 필요한 물질의 결핍으로 인한 유전성 출혈 장애. 혈우병 A에서 누락 된 물질은 인자 VIII입니다. 출혈 경향이 증가하면 일반적으로 조기에 눈에 띄게되고 심한 빈혈이나 심지어 사망에이를 수 있습니다. 피부가 손상되거나 연조직이 흔하게 나타나는 경우가 많으며, 보통 상처를 입었을 때 눈에 띄지 않습니다. 입, 코 및 위장관에 출혈이있을 수도 있습니다. 어린 시절부터 관절의 출혈, 특히 무릎, 발목 및 팔꿈치가 빈번하여 부기 및 기능 장애가 발생합니다.

혈액 질환: 혈우병

가장 잘 알려진 응고 장애는 혈우병이며, 이는 여성이 전염 된 유전 적 결함으로 인한 것이지만 거의 독점적으로 나타납니다.

이 상태의 전염은 특징적으로 성적으로 연결되어 있으며, 거의 독점적으로 남성에서만 표현되지만 여성에 의해서만 전염됩니다. 혈우병이있는 수컷의 아들은 정상이지만, 딸은 비록 외견 상 정상이지만, 특징은 아들의 절반에 명백한 결함으로, 열성 또는 숨겨진 특징으로 그들의 딸의 절반에 도표로 보여 질 수 있습니다. 유럽의 특정 왕실, 특히 영국 빅토리아 여왕의 자손에 혈우병이 존재하는 것은 잘 알려져 있습니다.

Hemophilia may also be attributed to a deficiency of factor IX (hemophilia B) or of factor XI (hemophilia C); hemophilia B (also called Christmas disease), like hemophilia A, is sex-linked and occurs almost only in males, whereas hemophilia C may be transmitted by both males and females and is found in both sexes.

Persons with hemophilia are ordinarily advised to avoid activities that might expose them to bodily injury. The management of bleeding episodes includes infusions of clotting factor, which is derived from human blood or by recombinant DNA technology. The drug desmopressin (DDAVP) is useful in treating milder forms of hemophilia A. Gene therapy has been shown to be effective in correcting factor IX deficiency associated with hemophilia B.